Schmetterlingskrankheit - schon einmal gehört? Hinetr diesem hübsch klingenden Namen verbirgt sich eine seltene, aber ernste Erkrankung der Haut.
Epidermolysis bullosa - was ist das?
Die Epidermolysis bullosa ist eine genetisch bedingte, seltene Hautkrankheit. Sie tritt oft bereits im Kindesalter auf. Charakteristisch für das auch als Schmetterlingskrankheit bezeichnete Leiden ist eine Blasenbildung auf derHaut , die schon durch geringste mechanische Belastungen ausgelöst werden kann. Welche weiteren Symptome und Ursachen es gibt, können Sie hier lesen.
Ursachen der Epidermolysis bullosa
In der Mehrzahl der Krankheitsfälle handelt es sich bei der Epidermolysis bullosa um eine Erbkrankheit. Die Ursachen für das Auftreten der Schmetterlingskrankheit liegen also in den Genen, allerdings nicht allen. Bei der Epidermolysis bullosa sind nur jene Gene von einer Mutation betroffen, deren Proteine für den intakten zellulären Aufbau der Haut notwendig sind. Liegt dieser Gendefekt vor, ist die mechanische Verbindung zwischen den unterschiedlichen Hautschichten unzureichend ausgebildet. Die Folge: Schon bei schwachen Scherkräften trennen sich die Hautschichten voneinander und körpereigene Flüssigkeit tritt in die entstandenen Spalten. Es kommt zur Blasenbildung.
Sonderform der Epidermolysis bullosa
Die Schmetterlingskrankheit kann aber auch in erworbener Form auftreten, dann allerdings vor allem im Erwachsenenalter. Auch die Ursachen liegen in diesem Fall anders: So spricht man bei dieser Art von Epidermolysis bullosa von einer Autoimmunerkrankung, bei der sich Antikörper gegen Bindegewebsfasern von Haut und Schleimhaut bilden.
Symptome der Schmetterlingskrankheit
Epidermolysis bullosa tritt in verschiedenen Schweregraden auf. Die Symptome bleiben aber gleich: So äußert sich die Krankheit vor allem durch die Bläschenbildung auf der Haut. Während bei der milderen Form der Epidermolysis bullosa die Wunden gut abheilen, können bei der schwereren Variante bleibende Schäden auftreten. So kann es in der Folge zu weiteren Symptomen wie Schmerzen beim Gehen oder Händeschütteln kommen. Auch ist es möglich, dass durch die Verletzungen Finger und Zehen zusammenwachsen. Von Epidermolysis bullosa können überdies auch die Schleimhäute betroffen sein: So kann Zähneputzen zur Tortur werden – Karies und früher Zahnverlust sind die Folge.
Was kann man tun, wenn man der Schmetterlingskrankheit leidet?
Mithilfe spezieller Salben und Verbände lässen sich die Beschwerden häufig lindern. Gerade, wenn Kinder betroffen sind, lohnt es sich, früh mit einer Schmerztherapie zu beginnen. Nicht nur der Hautarzt, sondern ein Neurologe sollte involviert sein.
